Заметки рентгенолога #6. Нейрофиброматоз II типа.

Пациентка 13 лет обратилась в клинику для МР исследования головного мозга по поводу головных болей и прогрессирующего нарушения слуха. Исследование проводилось с использованием стандартных протоколов сканирования, в ходе исследования принято решение о введении контрастирующего вещества. На полученных томограммах видим:

Множественные образования черепномозговых (1) и спинномозговых (2) нервов, деформирующие контуры ствола головного мозга и спинного мозга (невриномы). Обращают на себя внимание наиболее крупные образования VIII пары черепномозговых (вестибулокохлеарных) нервов, которые обусловили клинику нарушения слуха у пациентки. В том числе определяются глиомы зрительных нервов (1.1 - правого), невриномы в проекции кавернозных синусов (1.2), вплотную прилегающие к внутренним сонным артериям. В мягких тканях шеи также определяются множественные образования аналогичных характеристик (5). В проекции бугорка турецкого седла видим внемозговое образование с краниальным распространением (3) - менингиома. Интрамедуллярно в структуре спинного мозга определяются контрастируемые очаги (6).

При беседе с пациенткой обнаружены множественные подкожные образования, локализованные преимущественно в области волосистой части головы (4). Контакт с пациенткой несколько затруднен, пациентка шутлива, эйфорична, критичность снижена.

Описанные морфологические проявления наиболее всего соответствуют редкому генетическому заболеванию - нейрофиброматозу (II типа).

Пациентке рекомендована консультация невролога. Как правило, больных с нейрофиброматозом наблюдают, в редких случаях может быть принято решение об оперативном лечении по поводу наиболее крупных нейрофибром черепно мозговых и спинномозговых нервов.