Синдром верхней полой вены

Данный синдром является распространенным осложнением злокачественных новообразований, в особенности рака легких и лимфомы. Частота СВПВ варьирует в зависимости от конкретного вида опухоли. Так, при раке легкого частота проявления составляет в среднем от 2 % до 4 %, однако при мелкоклеточном раке легкого, склонном к быстрому росту и медиастинальному вовлечению, заболеваемость достигает 10 %. При неходжкинской лимфоме СВПВ встречается в 2-4 % случаев, но относительно редко развивается при лимфоме Ходжкина, несмотря на наличие медиастинальной лимфаденопатии. В целом, злокачественными новообразованиями вызваны от 60 % до 90 % случаев СВПВ. Остальные случаи главным образом вызваны фиброзирующим медиастинитом и тромбозом устройств, постоянно находящихся в русле верхней полой вены (стенты, электроды кардиостимулятора).

Через верхнюю полую вену собирается кровь от головы, верхних конечностей и верхней половины туловища. Она расположена в среднем средостении, имеет тонкие стенки и окружена относительно плотными органами (трахея, аорта, грудная стенка). В норме давление в ВПВ составляет 2-3 мм рт.ст. Существует несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полых вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. К ним относятся: непарная вена (v. azygos), межреберные (vv. intersoctales), средостенные (vv. mediastinales), околопозвоночные вены (vv. paravertebrales), полунепарная вена (v. hemiazygos), внутренняя грудная вена (v. thoracica interna). Наиболее важной является непарная вена, которая во многом определяет тяжесть и скорость развития синдрома верхней полой вены. В основе развития обструкции верхней полой вены лежат три основных патологических процесса:

сдавление сосуда снаружи;
прорастание стенки вены злокачественной опухолью;
тромбоз ВПВ.

Течение синдрома может быть острым или медленно прогрессирующим, поскольку степень компенсации и тяжесть симптомов зависит от скорости развития обструкции. Для развития коллатерального кровообращения необходимо несколько недель, что возможно только при медленном развитии обструкции. Обнаружение компрессии верхней полой вены и развитых коллатеральных сосудов при проведении компьютерной томографии является высокочувствительным и высокоспецифичным диагностическим признаком синдрома верхней полой вены.

Клиническая картина СВПВ обусловлена повышением внутрисосудистого давления в зонах, отток от которых осуществляется посредством верхней полой вены или образующих ее безымянных вен. При остром течении синдрома давление в ВПВ может достигать 300 мм рт.ст. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на одышку, кашель, отек лица и шеи, верхних конечностей, боль в грудной клетке, нарушение глотания. При физикальном обследовании обнаруживаются наиболее характерные симптомы синдрома верхней полой вены: расширение поверхностных вен шеи, расширение вен грудной стенки, отек лица, цианоз верхней половины тела, полнокровие сосудов лица, отек верхних конечностей. Тревожными симптомами при данном состоянии являются стридорозное дыхание, которое может указывать на отек гортани, а также спутанность сознания и обнубиляция, что может говорить об отеке головного мозга.

Группой исследователей из Йельского университета была предложена классификация СВПВ, согласно которой выделяют:

бессимптомную (0 степень);
легкую (1 степень);
среднюю (2 степень);
тяжелую формы (3 степень);
жизнеугрожающее состояние (4 степень);
смертельную форму (5 степень).

При наличии симптомов 3-4 степени авторы рекомендуют начинать терапию незамедлительно. На сегодняшний день данная система еще недостаточно валидизирована, однако она вполне может использоваться для сортировки пациентов по нуждаемости в неотложной помощи.

Для диагностики синдрома верхней полой вены может быть достаточно клинической картины и данных физикального обследования.

Золотым стандартом в диагностике СВПВ считается компьютерная томография с внутривенным контрастированием, поскольку данный метод позволяет в полной мере оценить изменения в верхней полой вене и ее коллатералях, аорте, трахее, бронхах, лимфатических узлах. Наиболее частыми рентгенологическими находками являются: расширение верхнего средостения (64 %), плевральный выпот (26 %), расширение корня правого легкого (12 %), двусторонние диффузные инфильтраты (7 %), кардиомегалия (6%), кальцифицированные паратрахеальные лимфоузлы (5 %). Поскольку терапевтическая тактика напрямую зависит от вида опухоли, приведшей к развитию синдрома верхней полой вены, необходимо до начала лечения верифицировать новообразование. Для получения биоптатов в клинической практике широко используются методы бронхоскопии, медиастиноскопии, трансбронхиальной игловой аспирационной биопсии под контролем эндобронхиального ультразвука.

Лечение СВПВ зависит от вида опухоли, стадии заболевания, тяжести симптомов и прогноза жизни. Целью лечебных мероприятий является купирование патологических симптомов с возможным устранением этиологического фактора, поскольку около 50 % случаев возникновения СВПВ вызваны потенциально излечимыми заболеваниями. Средняя продолжительность жизни у пациентов с СВПВ без адекватной терапии составляет от 1,5 до 9,5 месяцев. Лечение синдрома может включать в себя методы химиотерапии, лучевой терапии, эндоваскулярных вмешательств. Хирургическое лечение СВПВ показано в редких случаях, поскольку в подавляющем большинстве случаев опухоль, вызвавшая сдавление верхней полой вены, является нерезектабельной.

Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Её эффективность достигает 70–90 % . Облучение грудной клетки следует начинать как можно раньше. Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорозном дыхании) или при наличии неврологических симптомов.

Химиотерапевтическое лечение в качестве первой линии целесообразнее проводить при наличии новообразований, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рак молочной и предстательной желез). Комбинированная терапия показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений, поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия. Стоит отметить, что в небольшом рандомизированном исследовании не было показано преимуществ химиолучевого лечения по сравнению с химиотерапией ни по выживаемости, ни по частоте рецидивов СВПВ.

Эндоваскулярное стентирование обеспечивает быстрое купирование симптомов СВПВ путем восстановления проходимости верхней полой вены. Это наиболее предпочтительный способ для пациентов с жизнеугрожающими состояниями. Согласно данным систематического обзора Rowell и Gleeson около 95 % пациентов испытывали полное или частичное облегчение симптомов после стентирования; частота рецидивов составила 11 %. Для сравнения, показатели ремиссии у 487 пациентов с мелкоклеточным раком легкого, получавших только химиотерапию, химиолучевую терапию или лучевую терапию, составили 77 %, 83 % и 78 % соответственно; у 243 пациентов с немелкоклеточным раком легкого, получавших химиотерапию или лучевую терапию, показатели ремиссии составляли соответственно 59 % и 63 %.