Гемоглобиновый цианоз

Молекула гемоглобина содержит нормальное для физиологических условий двухвалентное железо (феррогемоглобин). Данная форма получила название «истинного цианоза в узком смысле». Причины его охарактеризованы ниже. Патология кровотока в сердце. Венозная кровь из правой половины сердца попадает непосредственно в левую и оттуда идет в общий кровоток («синяя» болезнь).

Гипероксидный тест позволяет отличить цианоз на почве порока сердца (цианотический—ацианотический) и вследствие тяжелого заболевания легких. Напряжение кислорода р02 менее 150 мм рт. ст. характерно для сердечного шунта справа налево (левожелудочковая гипоплазия); рОг выше 150 мм рт. ст. после теста с вдыханием кислорода указывает на легочную патологию. Кардиоцентральный цианоз развивается при врожденном пороке сердца с обязательным ранним цианозом на почве шунта справа налево.

При других пороках сердца, при которых поздний цианоз является обязательным или только вероятным, что зависит от градиента давления между левой и правой половинами сердца или соответственно между аортой и легочной артерией, существующий шунт слева направо может менять свое направление и начинать действовать в направлении справа налево (обратный шунт).

Первичный шунт справа налево наблюдается при ряде врожденных пороков сердца. Ведущим симптомом, помимо стойкого цианоза, является одышка при нагрузке (кормление, опорожнение кишечника, крик), иногда для разгрузки дети принимают положение на корточках. Пальцы имеют форму барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол. 

Картинка с сайта inforebenok.ru